La Legge 548/93
stabilisce gli interventi che le Regioni e le province autonome devono attuare per favorire la prevenzione primaria, la diagnosi precoce e prenatale della fibrosi cistica, la cura e la riabilitazione dei pazienti e le altre iniziative dirette a fronteggiare la malattia. Prevede la gratuità dei farmaci e dei dispositivi medici e tecnici ritenuti essenziali per la cura e la riabilitazione a domicilio dei malati di fibrosi cistica. Prevede inoltre che le Regioni istituiscano, a livello ospedaliero e universitario, un centro specializzato di riferimento con funzioni di prevenzione, di diagnosi, di cura e di riabilitazione dei malati.
Grazie alla Legge 548/93 e alle nuove terapie è cambiato radicalmente il quadro della fibrosi cistica: i pazienti over 30 hanno superato gli under 18.
Dall’analisi dei report storici del Registro Italiano Fibrosi Cistica (RIFC) emerge che:
- tra il 2014 e il 2016 l’aspettativa di vita per i malati di fibrosi cistica è cresciuta del 5,38% passando da 35,3 a 37,2 anni;
- tra il 1988 e il 1991, nel periodo immediatamente precedente l’entrata in vigore della Legge 548/93 sulle Disposizioni per la Prevenzione e la Cura della Fibrosi Cistica, l’età mediana di sopravvivenza si attestava invece sui 14,7 anni (+152% al 2016);
- nel 2016, la popolazione adulta (>18 anni) rappresenta il 56,7% del totale dei soggetti affetti da fibrosi cistica.
I dati del Registro Italiano Fibrosi Cistica (RIFC) per l’anno 2016, basati sui 28 centri italiani (mancano le informazioni riguardanti i pazienti seguiti presso i centri FC in Sardegna), riportano un totale di 362 pazienti cui è stata diagnostica la fibrosi cistica, con un età mediana di 21 anni.
I dati hanno particolare rilievo se paragonati con quelli del resto d’Europa: dei 44.719 pazienti registrati in 31 Paesi europei, infatti, il 48% è ancora costituito da bambini. Questo dimostra che l’Italia ha fatto grandi passi avanti rispetto alla media europea grazie alla Legge 548/93 e all’implementazione delle nuove terapie.
Legge 23 dicembre 1993, n. 548
Circolare attuativa Legge 548/93 sulla Fibrosi cistica (1994)
